Enfermedades por Priones

GENERALIDADES

Desde hace muchos años se conocen en el hombre y ciertos animales encefalopatías espongiformes de curso subagudo, llamadas así pues junto con la extensa pérdida neuronal existe una degeneración vacuolar que convierte al cerebro literalmente en una “esponja”.
Las principales enfermedades dentro de este grupo de entidades son:

Enfermedades que afectan al hombre

• La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ).
• El Kuru.

Enfermedades que afectan a los animales

• El Scrapie en las ovejas.
• Encefalopatía espongiforme bovina (EBB – vaca loca).

Desde 1930 se sabía que el Scrapie (to scrape:  raspar, rozar; refleja la incoordinación motriz de las ovejas al moverse dentro del corral) era transmisible y Hadlow en 1959 señaló que había gran semejanza entre ésta encefalopatía de las ovejas y el Kuru. Allí nace la idea de que estas entidades podían ser de origen infeccioso.
El doctor Stanley Prusiner publicó en 1982, en la revista Science, que unas partículas infecciosas proteinaceas causaban el Scrapie, y las llamo priones. Por esto recibió el premio Nóbel años después.
La proteína prión (Pr Pc), es una proteína cerebral normal, pero una mutación podría convertirla en infecciosa, con la formación de la Pr P^SC, cuya acumulación podría lesionar las neuronas.
Una o varias mutaciones podrán ocurrir en el gen codificador de la proteína prión normal, el cual está situado en el cromosoma 20.